北京安贞医院小儿心脏中心(北京市儿童心血管病中心)是国内发展成熟、体制健全、科学严谨、水平先进的儿童心血管病中心，实行与国际接轨的小儿心脏内科及外科医疗管理一体化专科模式，具有集心脏内科、心脏外科、重症监护、功能检查为一体的优秀团队，这种国内少有的特色管理模式整合了多学科优势，实现了对心脏病患儿多角度、序贯式、一体化的管理，大大提高了患儿救治水平和效率。小儿心脏中心在医疗、教育、科研三方面平衡发展，均达先进水平。

小儿心脏中心是北京安贞医院重点学科，具有小儿心血管诊疗的强劲实力，目前设置床位124张，收治各种先天性心脏病、心肌炎、心肌病、川崎病、小儿风湿热等各种心血管疾病患儿，年收治患者4000余例，积累了丰富的管理及临床、科研经验，集聚了一大批高素质专业技术人才。其中主任医师10名，副主任医师19名。具有博士学位18人，硕士学位19人。目前承担国家、省部级和院校级科研课题10项，内科介入及外科手术年手术量3500余台。

一、防治结合，三级预防环环相扣

先心病的三级防治是通过各种手段，对已患先心病的孩子进行早诊断、早治疗，减少先心病的危害，提高先心病患儿治疗效果，使孩子能早日顺利恢复健康。我中心课题组早在2007年就开展了三级防治的相关研究工作。

先心病的一级预防是针对其发病机理及危险因素的研究，减少或消除这些危险因素，从根本上减少先心病发生率，提高出生人口质量。二级预防是在胎儿期筛查先心病，对于查出的严重、无法彻底矫治的先心病胎儿，应给予必要的优生学指导，及时终止妊娠。我中心金梅教授作为课题负责人承担“建立北京市先心病筛查、治疗网络”的课题研究，项目培养了多个基层先心病预防队伍，完成了区域先心病筛查、治疗网络的建设，对二级预防做出了实质性贡献。并于2011年获第六届宋庆龄儿科医学奖。三级预防是提高先心病患儿治疗效果，先心病可治性强，治愈率高，远期效果好，应及早诊断，适时治疗。

我国先心病三级防治各环节中一二级防治尚未广泛开展，针对这一现实情况，小儿心脏中心利用自身优势，与卫生部妇社司及各地方卫生局妇社处合作，多次举办了针对先心病三级预防不同侧重面的学习班，收效显著，指导全国百余家医院先心病防治工作。

二、先心病、心律失常介入治疗及儿科其他心脏疾病全面覆盖

先心病介入治疗是小儿心脏内科工作亮点，每年完成各种介入治疗近900余例，治疗病种包括：房间隔缺损、室间隔缺损， 动脉导管未闭，肺动脉瓣狭窄，冠状动脉瘘，室间隔完整的肺动脉闭锁，小型主-肺动脉间隔缺损，主动脉缩窄的支架成型，复杂先心病的侧枝封堵，外科姑息手术后介入治疗，心律失常的射频消融术，起搏器治疗等。小儿心内科早在1987年即成功开展了肺动脉狭窄的球囊扩张术，1995年与国际同步开展了先心病房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭的内科经导管封堵治疗，均获得了满意的疗效，尤其对小年龄、低体重、生长发育低下、缺损大且合并肺动脉高压的婴幼儿患者的封堵治疗技术积累了丰富的经验。在国内率先应用心腔内超声指导大房缺的介入治疗，2009年为3个月小婴儿做了1例室间隔完整的肺动脉闭锁射频打孔及球囊扩张术，此外，对药物控制不满意的预激综合征，房室折返性心动过速，心房扑动及特发性室速，严重房室传导阻滞等开展了射频消融及起搏治疗。

对儿科其它心脏病,如心内膜弹力纤维增生症, 儿童风湿热，风湿性心瓣膜病、病毒性心肌炎、川崎病，小儿心律失常等的诊断及治疗拥有成熟的经验, 临床积极探索了心肌病的免疫抑制治疗，治疗方案在全国推广，为这些几尽绝望的患者取得了较好的治疗效果，目前我们对心肌病病因学，尤其遗传基因学方面正在做积极的探索研究。

三、右腋下小切口——先天性心脏病患儿的福音

小儿心脏外科的经“右外侧小切口剖胸”这一全新术式成为先天性心脏病患儿的福音，24年来共完成经右侧小切口先天性心脏病手术万余例，并在全国范围内推广。经右外侧小切口剖胸这一术式，即在患儿的右侧近腋窝下处切口一个6至8 厘米长的小口，经肋骨间入胸腔，矫治心脏畸形。患儿术后伤口瘢痕隐蔽，胸廓发育正常，社会适应能力良好，生活质量提高，受到患儿家长父母的一致好评。我们在采用该手术路径行简单儿先天性心脏病矫治术的基础上，逐步摸索，积累了大量经验，使经该入路的手术适应证明显扩大并取得了良好效果。目前开展的右外侧小切口剖胸矫治的心内畸形主要包括：房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄、三房心、右室双腔心、部分型肺静脉异位引流、部分型心内膜垫缺损、法洛氏四联症及二、三尖瓣成形术等。

四、动脉调转术根治大龄大动脉转位合并肺动脉高压患儿是当今先心病外科一大突破性进展

大动脉转位是我国第二常见的紫绀型先心病，约占先心病7～9%，最佳治疗方式是大动脉调转手术。通常认为手术最佳年龄应<6月，国外报道如>6月，则不宜根治。而我国先心病防治网络很不健全，患者确诊时常早已>6月，大多错过了最佳手术年龄。针对这一国情，我中心提出了诊断性治疗策略，逐渐扩大了>6月大动脉转位患儿的手术适应症，使复杂型大动脉转位的治疗取得突破性进展，从而让许多既往被认为丧失手术时机的患儿获得了新生。目前已完成该类患儿手术近百例，近五年连续手术57例无死亡，无重大并发症，打破了根治性大动脉调转术治疗复杂型大动脉转位年龄应<6月的传统观念。

五、复合姑息手术、介入联合手术分步扩大难治型复杂先心病的手术适应症

重症肺血管发育不良的紫绀型先心病在先心病中占有相当大的比重，很多通过一次手术无法完成根治，所以这类患儿一直是国内外先心病外科的治疗难点。传统单一的增加肺血的姑息手术效果不佳，而且并发症多;一期根治手术风险大，死亡率高，远期效果也不佳。所以我们提出了复合姑息手术的概念。通过复合姑息的手术方法均衡双肺血供，改善缺氧并促进双侧肺动脉发育，为根治手术创造了更好的条件，使得难治性肺动脉发育不良的复杂性先心病患儿的根治率大大增高。另外，对于那些心脏畸形复杂，无法根治者也可作为一种终末性的治疗手段。

六、内、外结合，多学科合作

小儿心内科在儿童先心病的临床及导管造影、超声诊断，术前心功能维护和手术后监护方面始终保持领先的水平。近几年依托小儿心脏内、外科相结合的工作模式，开展了内外科镶嵌治疗。复杂性先心病可由单纯手术治疗转向手术和介入共同治疗。减少手术的难度和风险，缩短体外循环的时间，减少反复多次外科开胸手术对患儿的重创，有效提高了治疗效果。可给病人提供优质治疗方案，这种镶嵌治疗模式是安贞医院小儿心脏病中心先心病治疗一大特色之一。

小儿心脏中心传承了吴英恺院长开创的内外结合工作模式，并在几代人的不懈努力下不断成长完善。在优异地完成各类常规先心病手术的同时，对小、难、重先心病的治疗不断有创新性和突破性的成果，几项领先国内、外的关键性技术已充分体现出北京安贞医院小儿心脏中心的特色和水平。