我院拟申报1项2020年华夏医学科技奖，特进行完成单位公示，公示期：2020年3月26日至2020年4月6日，公示期内如对公示内容有异议，请您向科技处反映。

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项目名称：心脏磁共振成像技术在儿童心肌疾病中的应用

项目主要完成人：刘桂英、赵蕾、杨曦、马晓海、李佳、温兆赢、苏瑛、张臣、李宁

项目完成单位：首都医科大学附属北京安贞医院

2020年3月26日

成果简介见附件

项目名称：心脏磁共振成像技术在儿童心肌疾病中的应用

项目主要完成人：刘桂英、赵蕾、杨曦、马晓海、李佳、温兆赢、苏瑛、张臣、李宁

项目完成单位：首都医科大学附属北京安贞医院

项目简介

儿童心肌疾病以心肌炎和扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病（HCM）最常见。心肌炎是心肌特异性炎症，严重者可出现恶性心律失常、心力衰竭及心源性休克，虽然经积极治疗，约20%患儿仍进展为DCM及慢性心力衰竭。猝死儿童约10-20%为心肌炎，严重威胁患儿生存质量。究其原因是其确诊的金标准心内膜心肌活检在临床难以普及，无法获得确切心肌组织的病变并加以干预。HCM是常见的早期无自觉症状导致儿童猝死的心肌病，早期发现心脏心肌质量改变及纤维化是改善HCM家系成员生存率的关键。心脏磁共振（CMR）能够评估心肌组织病理改变且无创、无电离辐射，但研究采用的信号技术和影像诊断一直没有统一标准，且需要呼吸配合和较低心率，阻碍了在儿童心肌疾病的应用，在婴幼儿更是难以开展。

本项目应用CMR评估心肌组织，研究适宜婴幼儿及新生儿的CMR快速扫描序列；应用CMR对HCM家系成员自新生儿早期进行心肌结构评估和动态监测，制定个体化全生命周期管理模式。

1.CMR动态直观评估心肌炎患者心肌病理改变，避免漏诊与误诊

通过动物实验证实心肌炎的病理改变与CMR表现高度一致性。对疑似心肌炎患儿进行CMR检查，建立临床应用对比资料，阐明儿童心肌炎CMR特点，心肌病变以心外膜下最常见，轻症状儿童可有严重的心肌损伤，与临床诊断标准不一致，解决了心肌炎诊断缺乏组织水平依据的难题，提高准确率，减少漏诊和误诊；常规序列加T₁mapping定量分析心肌水肿，对延迟强化（LGE）患儿危险分层，利于临床干预和预后判断。

2.优化实时并行采集技术（TPAT）心脏电影成像序列无需心电和呼吸门控，提高不配合儿童图像质量

CMR需患儿配合呼吸并保持较低心率及心律规整避免伪影，3岁以下婴幼儿难以配合。优化TPAT心脏电影成像序列与传统平衡稳态自由进动序列(bSSFP)对比，可进行自由呼吸扫描，扫描时间短，心律依赖小，可获得优质的心脏图像，图像质量优于bSSFP序列，解决了3岁以下婴幼儿特别是新生儿行CMR检查的难题。相关成果也是国际上首次发表。

3.CMR对HCM家系成员自新生儿早期进行心肌结构评估和动态监测，制定个体化全生命周期管理模式

HCM心源性猝死的风险与心肌水肿、纤维化及心肌重塑有关。本研究在国际上率先应用CMR证实HCM家系中，在无特异性症状的新生儿早期即可出现心肌肥厚和/或纤维化，解决了对新生儿心肌病心肌演变动态监测瓶颈问题，并制定个体化措施，实施全生命周期管理模式，填补了HCM家系成员新生儿期至发病前的监管空白，解决了HCM二级预防难题。

本研究解决了新生儿和儿童心肌疾病应用CMR监测心肌病变的瓶颈难题，阐明了儿童心肌疾病CMR特点，提高了诊断的准确率，制定个体化诊疗规范，为形成一套完整的儿童心肌疾病诊断及评估体系提供依据。

在国内外一流杂志发表相关论文18篇，其中SCI收录7篇，论文累及他引34次，研究成果纳入中华医学儿科学会心血管学组撰写的《儿童心肌炎诊断建议(2018年版)》。近2年举办学术会议及学习班7次，累计参会学习人员479人，参与国内外会议交流并大会发言7次。